Дисплазия соединительной ткани и плацентарная недостаточность

Учреждение: ФГУ НЦАГиП им. В.И. Кулакова
В последнее время все больший интерес вызывает проблема дисплазии соединительной ткани (ДСТ), что обусловлено увеличением выявляемости пациентов с данной патологией [8]. Частота последней колеблется от 26 до 80% в зависимости от группы исследования [1, 2, 8]. По-видимому, результаты, полученные различными авторами, во многом зависят от используемых ими методологических подходов и технической оснащенности. Так, по данным Г. И. Нечаевой и соавт. (1997), от 74 до 85% детей школьного возраста имеют различные признаки ДСТ [8]. Следует отметить, что принято различать две группы патологии соединительной ткани. К первой группе относят дифференцированные ДСТ, имеющие определенный тип наследования, чаще – аутосомно-доминантный, и четко очерченную клиническую симптоматику: синдром Марфана, Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез и др., встречающиеся редко и относящиеся к коллагенопатиям [5].

Ко второй – недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ), которые выделяют как нозологически самостоятельный синдром ДСТ полигенно-мультифакториальной природы. Последний проявляется внешними фенотипическими признаками и диспластическими изменениями соединительной ткани с клинически значимой дисфункцией одного или нескольких внутренних органов [1]. Причиной развития ДСТ могут быть как генетические дефекты, так и нарушения онтогенеза, вызванные воздействием внешних мутагенных факторов во время беременности. Как указывалось выше, локализация изменений соединительной ткани может быть ограничена одной системой (опорно-двигательный аппарат или сердечно-сосудистая система) или каким-либо органом этой системы (изолированные изменения только в позвоночнике или только в сердце), либо сочетанием изменений в органах и тканевых системах. Последнее может быть обусловлено тем, что дифференцировка вышеуказанных структур происходит в одни и те же сроки фетального развития. Степень выраженности генетически детерминированных нарушений онтогенеза зависит от степени пенетрантности и экспрессивности соответствующих генов, а выраженность врожденных нарушений обусловливается силой и сроками мутагенного воздействия. ДСТ может происходить вследствие:
1) абнормального синтеза или сборки коллагена;
2) синтеза абнормального коллагена;
3) чрезмерной деградации коллагена;
4) нарушений структуры коллагеновых волокон, вследствие недостаточной поперечной сшивки;
5) аналогичных аномалий, связанных с эластиновыми волокнами;
6) разрушения ткани посредством аутоиммунных реакций;
7) многих других, не изученных на сегодняшний день механизмов.
Принципиальное отличие соединительной ткани от любых других типов тканей – это избыток внеклеточной матрицы при сравнительно небольшом числе клеток, составляющих ткань.